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从一个看似简单的病例分析起
一个15月女童因间断单侧眶周水肿就诊，无发热、尿量改变，无腹泻、黑便、乏力等其他不适，体重无明显变化。患儿为足月儿，既往史、个人史、家族史无殊。查体未见明显异常，指尖血HGB88g/L，接下来怎么处理呢？1.缺铁性贫血是幼儿贫血最常见的原因，主要病因是营养不良。追问营养情况，检测血铅浓度3ug/dL。予经验性口服补铁、增强营养，之后复查血色素。如果足量补铁1月后HGB升高10g/L则可诊断缺铁性贫血。2.由于患儿间断单侧眼眶水肿，无其他伴随症状，所以首先考虑特应性疾病；同时患儿也处于肾病综合征的高发年龄，肾病也可导致贫血，因此同时需要检测尿蛋白。2
贫血症状加重，纠正严重贫血需要当心TACO
3周后患儿因双侧眶周水肿就诊，无其他症状。急诊查体心率次/分，呼吸40次/分，SpO%。体重13.3kg（99百分位），身高83.8cm（95~98百分位）。患儿皮肤苍白、眶周水肿，粘膜湿润。心肺腹查体无殊。双侧胫前可凹性水肿。HGB39g/L，HCT15.4%，MCV53.1fL。WBC15.7*10^9/L，PLT*10^9/L，ALB19g/L，总蛋白33g/L。其余电解质、尿常规基本正常。患儿诊断为慢性严重小细胞性贫血伴低白蛋白血症。鉴别诊断范围较广，首先应稳定患儿生命体征，应缓慢纠正贫血，以免发生输血相关性循环超负荷（Transfusion-associatedcirculatoryoverload,TACO）。TACO是输血的严重并发症，表现为心动过速、呼吸过速、低氧血症。TACO死亡率很高，其病因可能是中心静脉压升高导致心衰和肺水肿。3岁以下儿童发病率更高，特别是液体负荷大、低白蛋白症、心肾功能不全的患儿。3
明确小细胞性贫血病因需要完善哪些检查？
小细胞性贫血最常见的病因是缺铁性贫血或α/β地中海贫血，少见病因包括血红蛋白病、铅中*、铁粒细胞性贫血、慢性炎症。血清铁蛋白是反映铁储备的敏感指标，但是在慢性病贫血中，铁蛋白可能升高。CRP有助于诊断慢性病贫血。血清铁水平降低、网织红细胞减少、总铁结合力升高支持缺铁性贫血诊断。如果铁元素检查无法明确诊断，还可以完善地中海贫血检查和家族史。该患儿血清铁8ug/dL，网织红比例0.14%，CRP、血铅、尿检正常。大便A1ATmg/dL，钙卫蛋白ug/g，多次便OB阴性除外消化道出血。网织红细胞反映红细胞生成情况，直接抗人球蛋白试验鉴别免疫相关红细胞破坏。该患儿红细胞生成减少，直接抗人球蛋白试验（-）提示非免疫相关贫血。开始输血前进行外周血涂片对于鉴别诊断有重要意义。本患儿血涂片可见小细胞低色素红细胞，大小不等，提示慢性缺铁性贫血。同时该患儿正常大小血小板增多，这也是缺铁性贫血的常见表现。缺铁性贫血中血小板增多的原因尚不明确，可能是由于血小板生成素或急相反应物刺激。白细胞形态正常，未见白血病细胞。血涂片还可以识别球形红细胞、靶形红细胞、泪滴样细胞等异常细胞，对相应血液疾病的鉴别有提示作用。4
牛奶喝太多也会导致严重疾病吗？
儿童过度饮用牛奶会使其他富含铁的食物摄入不足，牛奶蛋白刺激肠道导致慢性失血，导致缺铁性贫血。患儿每日饮牛奶最多时接近ml，并且不配合口服硫酸亚铁。因此首先考虑饮食导致的缺铁，入院后予输血、口服补铁治疗，建议家长给患儿增加含铁辅食、减少牛奶摄入。低白蛋白血症的原因可能为合成减少（营养不良、肝功能异常）、丢失增多（尿液或大便丢失）。对于一个低白蛋白血症出现水肿的儿童，尿液丢失白细胞是最常见的原因，如肾病综合征。蛋白质营养不良（亦称Kwashiorkor病）可以导致低白蛋白血症和缺铁性贫血，主要见于中低收入国家。但是该患儿尿检基本正常，身高、体重均在同龄同性别儿童高位，因此二者均可能性小。患儿肝功能、转氨酶、碱性磷酸酶等均在正常范围内，凝血功能正常，因此可以排除肝脏合成功能异常。5
失蛋白肠病跟缺铁性贫血有何关联？需要特殊治疗吗？
失蛋白肠病是指消化道异常丢失蛋白质，导致低白蛋白血症和水肿。主要病理生理改变是蛋白质经肠道丢失、肠道淋巴系统吸收减少。可能表现为外周水肿、腹水、浆膜腔积液、心包积液，大多数患者出现腹泻。失蛋白肠病的病因很多，包括炎症性粘膜损伤（如消化道肿瘤、移植物抗宿主病、细菌寄生虫病*感染、炎症性肠病、坏死性小肠结肠炎、NSAID肠病）、非炎症性粘膜损伤（乳糜泻、嗜酸细胞性胃肠炎、食物相关肠病、肥厚性胃病、小肠细菌过度增殖、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜）、淋巴异常（原发性和继发性小肠淋巴管扩张）。根据文献，缺铁性贫血合并失蛋白肠病的儿科病例中，二者的关联尚不明确，但是这些的患儿纠正贫血后失蛋白肠病亦可好转。该患儿大便A1AT水平明显升高，便中无异常细胞，便OB（-），便乳糜试验（-），腹部超声未见异常。患儿因低白蛋白血症、水肿症状接受人血白蛋白治疗，之后使用呋塞米利尿后症状明显缓解。同时继续纠正饮食、口服硫酸亚铁治疗。患儿出院2周后复查A1AT降至不可测，患儿水肿明显缓解。因此患儿最终诊断为缺铁性贫血相关失蛋白肠病。资料来源
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牛奶是人们生活中不可缺少的食物。它物美价廉，食用简单，但若“煮开就喝”，就会犯一些“想当然”的错误，使牛奶的营养价值大大降低。
一、牛奶越浓越好
有家长认为，牛奶越浓，孩子得到的营养就越多，这是不科学的。
所谓过浓牛奶，是指在牛奶中多加奶粉少加水，使牛奶的浓度超出正常的比例标准。也有的家长惟恐新鲜牛奶太淡，便在其中加奶粉。其实，婴幼儿喝的牛奶浓淡应该与孩子的年龄成正比，其浓度要按月龄逐渐递增，即便是1个月以内的新生儿，牛奶中掺水的比例也应根据消化情况逐步减少。如果婴幼儿常吃过浓牛奶，会引起腹泻、便秘、食欲不振，甚至拒食，久而久之，体重非但不能增加，还会引起急性出血性小肠炎。这是因为婴幼儿脏器娇嫩，受不起过重的负担与压力。奶粉冲得过浓，或者在新鲜牛奶中掺入奶粉，其营养成分浓度升高，超过了婴幼儿的胃肠道消化吸收限度，不但消化不了，还可能损伤消化器官。所以，如果以牛奶喂养婴幼儿，应视牛奶的质量、孩子的年龄来决定加水多少。
二、加糖越多越好
不加糖的牛奶不好消化，是许多家长的“共识”。加糖是为了增加碳水化合物所供给的热量，但必须定量，一般是每毫升牛奶加5～8克糖。如果加糖过多，对婴幼儿的生长发育有弊无利。过多的糖进入婴儿体内，会将水分潴留在身体中，使肌肉和皮下组织变得松软无力。这样的婴儿看起来很胖，但身体的抵抗力很差，医学上称之为“泥膏型”体形。过多的糖贮存在体内，还会成为一些疾病的危险因素，如龋齿、近视、动脉硬化等。
牛奶里加什么糖好呢？最好是蔗糖。蔗糖进入消化道被消化液分解后，变成葡萄糖被人体吸收。有的家长专门给孩子买葡萄糖，这大可不必。葡萄糖甜度低，用多了又容易超过规定范围，而且孩子还会因不甜而拒食。
还有一个何时加糖的问题。有些家长把糖与牛奶加在一起加热，这样牛奶中的赖氨酸就会与糖在高温下(80℃～℃)产生反应，生成有害物质糖基赖氨酸。这种物质不仅不会被人体吸收，还会危害健康，尤其对小儿危害更大。因此，应先把煮开的牛奶晾到温热(40℃～50℃)时，再将糖放入牛奶中溶解。
三、牛奶加巧克力
有家长以为，既然牛奶属高蛋白食品，巧克力又是能源食品，二者同时吃一定大有益处。事实并非如此。液体的牛奶加上巧克力会使牛奶中的钙与巧克力中的草酸产生化学反应，生成“草酸钙”。于是，本来具有营养价值的钙，变成了对人体有害的物质，从而导致缺钙、腹泻、少年儿童发育推迟、毛发干枯、易骨折以及增加尿路结石的发病率等。
四、牛奶服药一举两得
有人认为，用有营养的东西送服药物肯定有好处，其实这是极端错误的。牛奶能够明显地影响人体对药物的吸收速度，使血液中药物的浓度较相同的时间内非牛奶服药者明显偏低。用牛奶服药还容易使药物表明形成覆盖膜，使牛奶中的钙与镁等矿物质离子与药物发生化学反应，生成非水溶性物质，这不仅降低了药效，还可能对身体造成危害。所以，在服药前后各1～2小时内最好不要喝牛奶。
五、用酸奶喂养婴儿
酸奶是一种有助于消化的健康饮料，有的家长常用酸奶喂食婴儿。然而，酸奶中的乳酸菌生成的抗生素，虽然能抑制很多病原菌的生长，但同时也破坏了对人体有益的正常菌群的生长条件，还会影响正常的消化功能，尤其是患胃肠炎的婴幼儿及早产儿，如果喂食他们酸奶，可能会引起呕吐和坏疽性肠炎。
六、在牛奶中添加橘汁或柠檬汁以增加风味
为了让孩子爱喝牛奶，在牛奶中加点橘汁或柠檬汁，看上去是个好办法。但实际上，橘汁和柠檬均属于高果酸果品，而果酸遇到牛奶中的蛋白质，就会使蛋白质变性，从而降低蛋白质的营养价值。
七、在牛奶中添加米汤、稀饭
有些家长认为，这样做可以使营养互补。其实这种做法很不科学。牛奶中含有维生素A，而米汤和稀饭主要以淀粉为主，它们中含有脂肪氧化酶，会破坏维生素A。孩子特别是婴幼儿，如果摄取维生素A不足，会使婴幼儿发育迟缓，体弱多病。所以，即便是为了补充营养，也要将两者分开食用。
八、牛奶必须煮沸
通常，牛奶消*的温度要求并不高，70℃时用3分钟，60℃时用6分钟即可。如果煮沸，温度达到℃，牛奶中的乳糖就会出现焦化现象，而焦糖可诱发癌症。其次，煮沸后牛奶中的钙会出现磷酸沉淀现象，从而降低牛奶的营养价值。
九、瓶装牛奶放在阳光下晒，可增加维生素D
有的家长从广告中得知：补钙还要补维生素D，而多晒太阳是摄取维生素D的好方法，于是便照方抓药地把瓶装牛奶放到太阳下去晒。其实这样做得不偿失。牛奶可能会得到一些维生素D，但却失去了维生素B1、维生素B2和维生素C。因为这三大营养素在阳光下会分解，以致部分或全部失去；而且，在阳光下乳糖会酵化，使牛奶变质。
十、以炼乳代替牛奶
炼乳是一种牛奶制品，是将鲜牛奶蒸发至原容量的2／5，再加入40%的蔗糖装罐制成的。有人受“凡是浓缩的都是精华”的影响，便以炼乳代替牛奶给孩子喝。这样做显然是不对的。炼乳太甜，必须加5～8倍的水来稀释。但当甜味符合要求时，往往蛋白质和脂肪的浓度也比新鲜牛奶下降了一半，如果喂食婴幼儿当然不能满足他们生长发育的需要，还会造成他们体重不增、面色苍白、容易生病等。如果在炼乳中加入水，使蛋白质和脂肪的浓度接近新鲜牛奶，那么糖的含量又会偏高，用这样的“奶”喂孩子，也容易引起小儿腹泻。此外，如果孩子习惯了过甜的口味，会给以后添加辅食带来困难。
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